Хронический лимфолейкоз
Хронический лимфолейкоз является наиболее часто встречающейся формой гемобластозов - это зрелоклеточная опухоль иммунокомпетентной системы.
При хроническом лимфолейкозе лейкозные клетки происходят из одного предшественника, представляя собой моноклеточную пролиферацию. Клеточный субстрат болезни состоит из морфологически зрелых лимфоцитов (в основном В-лимфоцитов - 95%). Лимфоциты являются функционально неполноценными, тем самым нарушается механизм антителообразования, влекущий за собой возникновению разнообразных инфекционных осложнений.
Пример клинического анализа крови при хроническом лимфолейкозе...
Хронический лимфолейкоз неоднороден. В клиническом и прогностическом плане необходимо установить принадлежность лейкемических клеток к Т-фенотипу (течение болезни более агрессивное, плохо поддающееся лечению) или В-фенотипу.
Подтипы В-хронического лимфолейкоза, различаемые по морфологическим признакам:
- мелкоклеточный или типичный лимфолейкоз - более 90% лейкозных клеток представлены малыми лимфоцитами;
- пролимфоцитарно-лимфоцитарный лимфолейкоз - малых лимфоцитов мене 90%, пролимфоцитов более 10%, но менее 55%);
- смешанно-клеточный лимфолейкоз - малых лимфоцитов менее 90%, больших лимфоцитов более 10%, пролимфоцитов менее 10%;
- трансформация В-хронического лимфолейкоза в более злокачественные лимфопролиферативные болезни:
- синдром Рихтера - 3-10%;
- пролимфоцитарный лейкоз - 5-10%;
- острый лимфолейкоз - 2%;
- плазмоклеточный лейкоз;
- миеломная болезнь.
Наиболее часто хронический лимфолейкоз является лейкемическим (лейкоциты в пределах 10-150·109/л):
- содержание лимфоцитов достигает 80% (в тяжелых случаях до 99%) - большинство клеток представлено зрелыми лимфоцитами, могут обнаруживаться пролимфоциты (5-10%), реже - единичные лимфобласты;
- в мазках крови обнаруживаются тени Боткина-Гумпрехта, нередко встречаются клетки Ридера;
- со временем развивается анемия, возможны аутоиммунные гемолитические кризы (образование антител к собственным эритроцитам);
- тромбоцитопения может возникать рано;
- в пунктате костного мозга преобладают лимфоциты (в тяжелых случаях костный мозг содержит 50-60% лимфоцитов уже с самого начала болезни), число гранулоцитов и эритронормобластов резко снижено;
- терминальный бластный криз развивается довольно редко (1-4% всех случаев), обычно наблюдается выраженный опухолевый рост лимфоузлов;
- терминальная стадия сопровождается инфекционными осложнениями, иммунным истощением, геморрагическим синдромом, анемией;
- Т-клеточный вариант хронического лимфолейкоза характеризуется наличием у лейкемических лимфоцитов полиморфных уродливых ядер, грубого хроматина, азурофильных гранул - течение заболевания быстро прогрессирующее, с высоким риском перехода в бластный криз.
RAI-классификация хронических лимфолейкозов
- стадия 0 - лимфоцитоз: содержание лимфоцитов в периферической крови более 15·109/л; в костном мозге - более 40%;
- стадия I - стадия 0 с увеличением лимфоузлов;
- стадия II - стадия 0 с увеличением лимфоузлов или с гепато- и/или спленомегалией (без стадии 0);
- стадия III - стадия 0 с увеличением лимфоузлов или без стадии I, II с анемией (гемоглобин менее 110 г/л);
- стадия IV - стадия 0 с или без стадий I, II, III с тромбопенией (тромбоциты менее 100·109/л).
Международная классификация хронического лимфолейкоза
- стадия A:
- лимфоциты в периферической крови более 4·109/л;
- лимфоциты в костном мозге более 40%;
- гемоглобин = 100 г/л;
- тромбоциты более 100·109/л;
- патологический процесс распространен до двух регионов увеличенных лимфоузлов (шейные, подмышечные, паховые, печень, селезенка).
- стадия B:
- гемоглобин более 100 г/л;
- тромбоциты более 100·109г/л;
- патологический процесс распространен более трех регионов увеличенных лимфоузлов;
- стадия C:
- гемоглобин менее 100 г/л;
- тромбоциты менее 100·109/л;
- независимо от регионов увеличенных лимфоузлов.
Характерные признаки пролимфоцитарного лейкоза:
- пролимфоциты более 55% в периферической крови и костном мозге;
- у 75-80% больных патологические клетки имеют В-клеточный фенотип, по своим иммунологическим характеристикам являются более зрелыми лимфоидными элементами, чем лимфоциты при типичном хроническом В-лимфолейкозе;
- у 25-20% больных патологические клетки имеют Т-клеточный фенотип - заболевание протекает тяжело, быстро прогрессирует, с выраженным лейкоцитозом, терапия малоэффективна.
Характерные признаки волосатоклеточного лейкоза:
- анемия;
- лейкопения;
- тромбоцитопения;
- сублейкемические и лейкемические формы встречаются редко;
- в периферической крови лимфоцитоз, среди лимфоцитов присутствуют клетки с ворсистой цитоплазмой;
- в пунктате костного мозга наблюдается лимфоидная пролиферация;
- болезнь протекает медленно с инфекционными осложнениями;
- в большинстве случаев при волосатоклеточном лейкозе лейкемические клетки относятся к В-фенотипу.
ВНИМАНИЕ! Информация, представленная сайте DIABET-GIPERTONIA.RU носит справочный характер. Администрация сайта не несет ответственности за возможные негативные последствия в случае приема каких-либо лекарств или процедур без назначения врача!