Гемолитическая анемия
При гемолитических анемиях происходит повышенное кроворазрушение с укороченной жизнью эритроцитов. Гемолитические анемии могут быть наследственными или приобретенными.
Наследственные гемолитические анемии возникают по причине генетических дефектов синтеза различных функциональных белков:
- Мембранопатия (эритроцитопатия, наиболее часто встречается болезнь Минковского-Шоффара) - гемолитическая анемия, обусловленная аномалиями структурных белков клеточной мембраны эритроцитов, в результате чего нарушается проницаемость мембран, а форма эритроцитов меняется. Все это способствует снижению устойчивости эритроцитов к внешним вредным факторам и приводит к преждевременной их гибели в селезенке.
- Ферментопеническая энзимопатия - гемолитическая анемия, обусловленная генетической недостаточностью ферментов различных функциональных циклов, ответственных за метаболическое и энергетическое обеспечение эритроцитов, что также укорачивает продолжительность жизни последних. Наиболее часто встречающаяся анемия вследствие дефицита активности глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы может быть вызвана воздействием различных провоцирующих факторов, например, окислителей, определенных групп лекарственных препаратов.
- Гемоглобинопатия - гемолитическая анемия, обусловленная наследственными нарушениями синтеза гемоглобина:
- при качественной гемоглобинопатии нарушается первичная структура гемоглобина с образованием патологических гемоглобинов, которые неустойчивы к воздействию негативных внешних факторов.
- при количественной гемоглобинопатии происходит нарушение скорости синтеза глобиновых цепей.
Приобретенные гемолитические анемии бывают:
- по механизму разрушения эритроцитов
- иммунные
по характеру иммунного конфликта:- изоиммунные - развиваются при переливании крови несовместимой группы (посттрансфузионные гемолитические анемии), либо как следствие резус несовместимости матери и плода (гемолитическая болезнь новорожденных);
- аутоиммунные - вырабатываются специфичные антитела против собственных антигенов эритроцитов.
- неиммунные - неимунный гемолиз - непосредственное разрушение эритроцитов под воздействием вредных факторов внешней среды: физических (механическое повреждение сосудов, ионизирующее и ультрафиолетовое облучение, длительная нагруженная ходьба), химических (нитробензол, анилин, препараты мышьяка, свинца, солей меди), биологических (токсины змей, малярия, стрептококк).
- иммунные
Гематологические проявления при гемолитических анемиях:
- Резкое увеличение числа ретикулоцитов вплоть до случаев, когда почти все эритроциты могут оказаться ретикулоцитами.
- Морфологические изменения эритроцитов. Некоторые гемолитические анемии содержать эритроциты "своей" специфической формы: серповидноклеточная анемия - серповидные эритроциты; талассемия - мишеневидные эритроциты. Диаметр части зрелых эритроцитов уменьшен из-за их сферичности, размеры ретикулоцитов и нормоцитов находятся в норме. При некоторых гемолитических анемиях ярко выражен анизоцитоз.
- Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево.
Чтобы подтвердить диагноз гемолитической анемии и установить ее вид, рекомендовано проведение следующих дополнительных цитологических и биохимических исследований:
- определение в сыворотке крови билирубина;
- определение свободного гемоглобина в сыворотке крови и моче;
- определение уробилина в моче;
- исследование трепанобиоптата;
- исследование цитоэритрометрических показателей;
- исследование продолжительности жизни эритроцитов;
- определение кислотной и осмотической резистентности;
- определение состояния активности ферментных систем и отдельных ферментов.
Пример гемограммы больного наследственной сфероцитарной гемолитической анемией
- эритроциты - 1,88·1012/л;
- гемоглобин - 72 г/л;
- цветовой показатель - 1,15;
- ретикулоциты - 46%;
- гематокрит - 0,25 л/л;
в мазке обнаруживаются:- анизоцитоз +++
- сфероцитоз ++
- полихроматофилия, встречаются нормобласты
- диаметр эритроцитов - 6,6 мкм;
- тромбоциты - 220·109/л;
- лейкоциты - 10,2·109/л;
- эозинофилы - 2%;
- базофилы - 1%;
- нейтрофилы:
- юные - 7%;
- палочкоядерные - 51%;
- сегментоядерные - 30%
- лимфоциты - 30%;
- моноциты - 8%
Пример гемограммы больного приобретенной гемолитической анемией
- эритроциты - 2,3·1012/л;
- гемоглобин - 62 г/л;
- цветовой показатель - 0,81;
- ретикулоциты - 24%;
- гематокрит - 0,2 л/л;
в мазке обнаруживаются:- анизоцитоз ++
- пойкилоцитоз +
- полихроматофилия, эритроцитоз, встречаются нормобласты и эритробласты
- СОЭ - 34 мм/ч;
- тромбоциты - 260·109/л;
- лейкоциты - 17·109/л;
- эозинофилы - 1%;
- базофилы - 0%;
- нейтрофилы:
- миелоциты - 3%
- юные - 8%;
- палочкоядерные - 15%;
- сегментоядерные - 50%
- лимфоциты - 20%;
- моноциты - 3%
ВНИМАНИЕ! Информация, представленная сайте DIABET-GIPERTONIA.RU носит справочный характер. Администрация сайта не несет ответственности за возможные негативные последствия в случае приема каких-либо лекарств или процедур без назначения врача!