Тетрада Фалло
Тетрада Фалло является наиболее распространенным "синим" пороком сердца (12-14% от всех врожденных пороков сердца), и характеризуется недоразвитием выходного отдела правого желудочка со смещением конусной перегородки кпереди и влево, вызывая стеноз выходного отдела правого желудочка с нарушением развития фиброзного кольца легочного ствола, клапанного аппарата (иногда наблюдается двухстворчатый клапан легочной артерии).
Аномалии, входящие в комплекс тетрады Фалло:
- высокий дефект межжелудочковой перегородки;
- одновременное отхождение аорты от обоих желудочков сердца (декстрапозиция аорты);
- стеноз (атрезия) легочной артерии;
- гипертрофия правого желудочка.
Выраженность стеноза легочной артерии и дефекта межжелудочковой перегородки определяют степень нарушения гемодинамики - сужение легочной артерии приводит к перегрузке правого желудочка давлением, а повышенный возврат крови к правому желудочку (поскольку увеличен минутный объем крови в большом круге кровообращения, так как кровь в аорту поступает из обоих желудочков) одновременно создает его перегрузку объемом. Такие нарушения гемодинамики становятся причиной выраженной гипертрофии правого желудочка. Из-за высокого давления в правом желудочке разница давлений между желудочками невелика, поэтому, сброс крови из левого желудочка в правый не имеет большого значения.
При умеренном стенозе легочной артерии наблюдается бледная (ацианотичная) форма тетрады Фалло, что объясняется сбросом крови через дефект межжелудочковой перегородки слева направо (сопротивление выбросу крови в легкие ниже, чем в аорту), в итоге легочный кровоток оказывается увеличенным.
С увеличением выраженности стеноза тетрада Фалло приобретает "синюю" (цианотичную) форму, поскольку сброс крови слева направо (артериовенозный) меняется сначала на перекрестный сброс, а затем, на стабильный сброс справа налево (веноартериальный).
Клинические симптомы тетрады Фалло зависят от степени сужения выходного отдела правого желудочка, легочной артерии, степени гипоксемии:
- с раннего детства у больных наблюдается диффузный цианоз, поскольку кровь в аорту поступает одновременно из обоих желудочков (происходит смешивание венозной и артериальной крови);
- полицитемия и сгущение крови;
- возможны обильные легочные кровотечения;
- наиболее характерным симптомом являются цианотичные приступы одышки, возникающие по причине спазма мышц в выходном отделе правого желудочка, из-за чего кровь из правого желудочка поступает в аорту, увеличивая кислородное голодание с возможным развитием гипоксической комы;
- больные не в состоянии переносить физическую нагрузку, поскольку при физическом напряжении увеличивается сброс венозной крови, что ведет к гипоксии тканей;
- изменена форма ногтей, и деформированы пальцы (имеют вид барабанных палочек) вследствие реакции на длительную гипоксемию;
- отставание в физическом развитии;
- дети предпочитают положение "на корточках" при котором уменьшается объем венозного сброса крови в аорту, следовательно, создаются наиболее благоприятные условия для кровообращения в легких;
- судорожный синдром как следствие гипоксии мозга;
- цианотичность слизистых оболочек и кожных покровов;
- АД снижено;
- незначительно расширены правые границы сердца.
Аускультативные признаки тетрады Фалло:
- грубый сухой систолический шум во 2-3 межреберье слева у грудины;
- систолическое дрожание там же;
- ослабленный II тон над легочной артерией.
ЭКГ-признаки тетрады Фалло:
- резкое отклонение электрической оси сердца вправо;
- выраженная гипертрофия правых отделов сердца;
- возможно нарушение проводимости по правой ножке пучка Гиса.
Фонокардиографические признаки тетрады Фалло:
- шум ромбовидной формы во 2-3 межреберье слева у грудины, занимающий всю систолу и убывающий к ее концу;
- раздвоенный II тон;
- значительное колебание амплитуды II тона по причине резко выраженного щелчка закрытия аортального клапана;
- очень слабо выраженный, короткий по амплитуде щелчок, передающийся с устья легочной артерии.
Рентгенографические признаки тетрады Фалло:
- нерезкое выпячивание нижней части правого контура сердца в переднезадней проекции;
- смещение аорты вправо, пищевода - влево;
- верхушка сердца притуплена и приподнята над диафрагмой (по форме сердце напоминает деревянный башмак);
- на левом контуре отсутствует дуга легочной артерии, поэтому контур в этом месте вогнут;
- легочные поля повышенной прозрачности;
- на поздних стадиях болезни наблюдается усиление рисунка корней легких по причине развившихся коллатералей.
Эхокардиографические признаки тетрады Фалло:
- разрыв между межжелудочковой перегородкой и передней стенкой аорты;
- локализация орты над межжелудочковой перегородкой;
- расширение устья аорты;
- гипертрофия правого желудочка;
- клапанный и субклапанный стеноз легочной артерии;
- гипоплазия кольца клапана легочной артерии, легочного ствола и проксимальных отделов легочных артерий;
- заброс контрастного вещества из правого желудочка в выходной отдел левого желудочка в аорту;
- турбулентный систолический поток в правый желудочек или в выходной отдел левого желудочка, определяемый при допплеровском исследовании;
- разность давлений между правым желудочком и легочной артерией.
Катетеризация полостей сердца обнаруживает значительное повышение давления в правом желудочке, которое равно системному градиенту давления между правым желудочком и легочной артерией. Характерным гемодинамическим признаком тетрады Фалло является одинаковое систолическое давление в правом желудочке и аорте, давление в правом предсердии чаще нормальное, в легочной артерии - умерено снижено.
Тетраду Фалло дифференцируют с:
- комплексом Эйзенменгера;
- стенозом легочной артерии;
- дефектом межпредсердной перегородки;
- транспозицией легочной артерии;
- открытым артериальным протоком.
Течение болезни и прогноз зависят от степени легочного стеноза. Средняя продолжительность жизни неоперированных больных составляет около 12 лет, хотя в отдельных случаях больные доживают до 40 лет и более. Частым осложнением тетрады Фалло является присоединение инфекционного эндокардита.
Консервативное лечение данного порока неэффективно. Единственным действенным лечением является хирургическая операция:
- радикальная коррекция порока заключается в устранении легочного стеноза и закрытии дефекта межжелудочковой перегородки в условиях искусственного кровообращения;
- паллиативная операция показана при тяжелых формах порока - накладываются аортолегочные анастомозы для увеличения легочного кровотока и уменьшения гипоксии. Такая операция позволяет ребенку дожить до 5-6 летнего возраста, когда возможно проведение радикальной коррекции тетрады Фалло с меньшей долей риска.
Радикальное лечение неосложненных форм тетрады Фалло дает хорошие отдаленные результаты. Ухудшение состояния в отдаленные послеоперационные сроки обычно связано с оставшимся стенозом легочной артерии, легочной недостаточностью, реканализацией межжелудочковой перегородки, аритмией, которая является причиной внезапной смерти у таких больных в различные сроки после операции.
ВНИМАНИЕ! Информация, представленная сайте DIABET-GIPERTONIA.RU носит справочный характер. Администрация сайта не несет ответственности за возможные негативные последствия в случае приема каких-либо лекарств или процедур без назначения врача!