Аномалии межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки встречается в 15-25% всех случаев врожденных пороков сердца. При данной патологии сообщаются между собой правый и левый желудочек сердца. Дефект может иметь различную форму (круглую, эллипсовидную…) и размеры (1..30 мм и более). Частный случай, когда изолированный дефект имеет небольшие размеры и расположен низко в мышечной части межжелудочковой перегородки называется болезнью Толочинова-Роже.
Дефект межжелудочковой перегородки сопровождается гипертрофией миокарда, дилатацией полостей желудочков, предсердий, расширением ствола легочной артерии, иногда напротив дефекта в стенке правого желудочка обнаруживается фиброзное утолщение как реакция на травму от струи крови, проходящий через дефект.
Степень нарушения гемодинамики зависит от размеров дефекта и от состояния легочного сосудистого русла:
- при небольших дефектах (до 10 мм) возникает значительная разница давлений в правом и левом желудочках:
- во время систолы происходит незначительный артериовенозный сброс крови через дефект, давление в правом желудочке и легочных артериях остается в пределах нормы или повышается незначительно из-за низкого сопротивления крови в малом круге кровообращения;
- в диастолу часть крови из правого желудочка может возвращаться в левые отделы сердца, вызывая объемную перегрузку левого предсердия и желудочка.
- при значительных дефектах (более 10 мм) межжелудочковой перегородки оба желудочка фактически функционируют как единая насосная камера, имеющая два выхода, тем самым уравнивая давление в системном и легочном круге кровообращения. В случае нормального общелегочного сопротивления, составляющего менее половины сопротивления в большом круге кровообращения, происходит большой сброс крови (легочный кровоток более чем в два раза превышает системный). Объем сброса уменьшается, если общелегочное сопротивление составляет больше половины общепериферического. При большом сбросе крови слева направо происходит значительное повышение давления в малом круге кровообращения, объемные и систолические перегрузки обоих желудочков, что приводит к быстрому развитию выраженной декомпенсации кровообращения.
Клинические симптомы при дефекте межжелудочковой перегородки зависят от возраста пациента, размеров дефекта, величины сосудистого сопротивления легких:
- при небольших дефектах больные жалоб обычно не предъявляют, первым проявлением декомпенсации является одышка при физических нагрузках. Основным клиническим симптом порока является громкий систолический шум Роже, который выслушивается у 3-4 межреберья слева от грудины;
- при больших дефектах клиническая картина имеет ряд особенностей:
- одышка по типу тахипноэ, сердцебиение, боли в области сердца;
- упорный кашель, который усиливается при смене положения тела;
- пневмония, трудно поддающаяся лечению;
- грудь Девиса - парастернальный сердечный горб;
- значительно усиленный и разлитой сердечный толчок;
- систолическое дрожание в 4-м межреберье слева и в области мечевидного отростка, определяемое при пальпации грудной клетки;
- грубый систолический шум слева у грудины, связанный с I тоном, проводящийся к верхушке сердца (иногда отчетливо выслушивается на спине в межлопаточном пространстве, не проводится на сонные артерии, равномерной интенсивности в течение всей систолы) который определяется аускультативно.
Аускультативные признаки дефекта межжелудочковой перегородки:
- усиленный над верхушкой сердца I тон;
- акцентированный и расщепленный над легочной артерией II тон.
ЭКГ-признаки дефекта межжелудочковой перегородки:
- комбинированная гипертрофия обоих желудочков и предсердий;
- смещение электрической оси сердца вправо.
Фонокардиографические признаки дефекта межжелудочковой перегородки:
- высокочастотный систолический шум с максимальной интенсивностью у левого края грудины у 3-4 ребра, занимающий всю систолу;
- амплитудные характеристики тонов и их соотношение сохраняются;
- амплитуда колебаний II тона увеличена при гипертензии в системе легочной артерии;
- диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии.
Рентгенографические признаки дефекта межжелудочковой перегородки:
- усилен легочный рисунок за счет переполнения артериального русла;
- усилены прикорневые зоны при выраженной легочной гипертензии, а сосудистый рисунок периферических отделов легких выглядит обедненным;
- значительно увеличено сердце за счет всех его отделов;
- дуга легочного ствола выбухает по левому контуру.
Эхокардиографические исследования позволяют определить размеры дефекта, его расположение, наличие и направление сброса крови. Эхокардиографические признаки дефекта межжелудочковой перегородки:
- увеличение размеров левого предсердия и желудочка;
- гиперкинез стенок левого желудочка;
- увеличение правого желудочка и предсердия;
- изменение движения створок клапана легочной артерии;
- при размере дефекта более 10 мм он визуализируется;
- определяется турбулентный поток через перегородку слева направо.
Катетеризация правых отделов сердца выявляет значительное повышение давления в правом желудочке и легочной артерии, повышение насыщения крови кислородом, которое начинается на уровне правого желудочка и увеличивается в легочном стволе.
Дифференциальную диагностику дефекта межжелудочковой перегородки проводят с:
- митральной недостаточностью;
- дефектом межпредсердной перегородки;
- открытым артериальным протоком;
- стенозом устья аорты и легочной артерии;
- комплексом Эйзенменгера;
- тетрадой Фалло.
Прогноз при консервативном лечении развившейся сердечной недостаточности определить в каждом случае невозможно. Хирургическое лечение заключается в закрытии дефекта лоскутом из пластмассовой трубки. Операция проводится в условиях искусственного кровообращения.
Абсолютные показания к хирургической операции:
- недостаточность кровообращения не поддающаяся лекарственной терапии;
- развивающиеся необратимые изменения в сосудах легких.
Относительные показания:
- большой дефект перегородки со значительным сбросом крови;
- частые респираторные заболевания;
- отставание в физическом развитии.
Противопоказания к хирургической операции:
- систолическое давление в легочной артерии равно системному;
- артериовенозный сброс крови составляет менее 40% минутного объема малого круга кровообращения;
- шунтирование справа налево.
ВНИМАНИЕ! Информация, представленная сайте DIABET-GIPERTONIA.RU носит справочный характер. Администрация сайта не несет ответственности за возможные негативные последствия в случае приема каких-либо лекарств или процедур без назначения врача!