Аномалии межпредсердной перегородки
Дефект межпредсердной перегородки (у женщин встречается чаще, чем у мужчин) - наиболее часто встречающийся порок сердца (15-20% всех врожденных пороков), при котором имеется сообщение между двумя предсердиями, развивающееся в результате аномального развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных подушек.
Анатомические варианты дефекта межпредсердной перегородки:
- Дефект первичной перегородки (вариант дефекта эндокарда) располагается в нижнем отделе перегородки над уровнем предсердно-желудочковых отверстий, сочетается с расщеплением створок митрального (трехстворчатого) клапанов.
- Дефект вторичной перегородки наиболее часто локализуется в центральной части межпредсердной перегородки (в области локальной ямки), при этом всегда сохраняется край перегородки в нижнем отделе, который отделяет его от уровня предсердно-желудочковых клапанов. Дефекты венозного синуса обычно встречаются высоко в межпредсердной перегородке, но могут также локализоваться в нижней части перегородки над устьем нижней полой вены.
- Общее предсердие при котором полностью отсутствует межпредсердная перегородка, часто сочетается с расщеплением атриовентрикулярных клапанов.
При дефекте межпредсердной перегородки происходит сброс артериальной крови из левого в правое предсердие, связанный с наличием градиента давления между предсердиями. В результате такой патологии возникает перегрузка объемом правой половины сердца, дилатация правого желудочка, увеличение объема циркулирующей крови в малом круге кровообращения, которая может привести к легочной гипертензии. Однако, выраженная гипертензия в малом круге кровообращения по статистике в первые 20 лет жизни возникает не более чем у 2% больных.
Основную роль в компенсации нарушения кровообращения при дефекте межпредсердной перегородки выполняет правый желудочек, увеличивая свою работу в несколько раз. Как правило, после 10 лет существования порока начинает развиваться недостаточность правого желудочка, к которому со временем присоединяется недостаточность левого желудочка, что вызывает уменьшение его податливости, тем самым увеличивая объем шунтируемой крови слева направо.
Клинические симптомы дефекта межпредсердной перегородки зависят от степени нарушения гемодинамики:
- в молодом возрасте при относительно небольшом дефекте пациенты обычно не предъявляют жалоб;
- к 30 годам возникает одышка, сердцебиение при физической нагрузке (позже в покое), нарастает слабость и быстрая утомляемость;
- при больших дефектах межпредсердной перегородки одышка является ведущим симптом уже в молодом возрасте, при этом у больных часто отмечается синюшность кожных покровов (смешивание венозной и аортальной крови).
При незначительных дефектах размеры и форма сердца не изменены. Большие дефекты становятся причиной гипертрофии и дилатации правого предсердия и желудочка (левые отделы сердца не изменяются).
Перкуссия обнаруживает расширение границ сердца (в основном вправо), а при больших дефектах и влево.
Аускультативные признаки дефекта межпредсердной перегородки:
- над легочной артерией слева у грудины выслушивается систолический шум умеренной интенсивности;
- II тон над легочной артерией усилен и раздвоен;
- возможен диастолический шум над нижней частью грудины;
- интенсивность шумов снижается по мере снижения сброса крови слева направо (при возросшем легочном сопротивлении), появляется диастолический шум, вызванный недостаточностью клапана легочной артерии.
ЭКГ-признаки дефекта межпредсердной перегородки:
- при первичном дефекте электрическая ось сердца отклонена влево;
- при вторичном дефекте э.о.с. отклонена вправо;
- различная степень перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца (зависит от величины давления в легочном стволе);
- частичная блокада правой ножки пучка Гиса.
Фонокардиографические признаки дефекта межпредсердной перегородки:
- систолический шум (максимальная интенсивность у левого края грудины) равномерного, ромбовидного, убывающего характера;
- шум занимает всю систолу;
- иногда диастолический шум;
- амплитуда колебания II тона усилена.
Рентгенографические признаки дефекта межпредсердной перегородки:
- сердце увеличено в поперечнике;
- увеличение правых отделов сердца в косых проекциях;
- дуга легочной артерии выбухает;
- дуга аорты уменьшена;
- сосудистый рисунок легких усилен;
- корни легких расширены, пульсируют.
Эхокардиографические признаки дефекта межпредсердной перегородки:
- увеличение полости правого предсердия и желудочка;
- парадоксальное движение межжелудочковой перегородки;
- гипердинамичное движение межжелудочкового предсердия;
- легочная гипертензия;
- при первичном дефекте - расщепление митрального и трехстворчатого клапанов с проявлениями их недостаточности;
- при вторичном дефекте - пролапс митрального клапана;
- шунтирование крови между предсердиями.
Катетеризация полостей сердца позволяет выявить сброс крови на уровне предсердий.
Первичный дефект межпредсердной перегородки дифференцируют с недостаточностью митрального клапана.
Вторичный дефект межпредсердной перегородки дифференцируют с небольшим стенозом устья легочной артерии, митральным стенозом, хроническим легочным сердцем.
Вторичный дефект межпредсердной перегородки имеет благоприятное естественное течение в первые 20-30 лет жизни. После 40 лет у больных появляется аритмия, сердечная недостаточность, которые могут стать причиной смерти, если не будет проведена хирургическая операция. Прогноз при первичном дефекте хуже, течение болезни менее благоприятное, осложнения возникают раньше (легочная гипертензия).
Единственным радикальным способом коррекции врожденного порока сердца является хирургическая операция, которую желательно провести до появления признаков ухудшения функции сердца - обычно до 15-16 летнего возраста, когда еще не возникли нарушения ритма, легочная гипертензия, дистрофические изменения миокарда. В процессе операции ушивается (делается пластика) дефект межпредсердной перегородки. При первичном дефекте со значительной митральной недостаточнсотью дополнительно ушивается расщепленная створка (проводится протезирование митрального клапана). В результате проведенной операции у больного уменьшается одышка, сердцебиение, размеры сердца.
Показания к операции:
- неэффективность медикаментозной терапии сердечной недостаточности;
- значительный артериовенозный сброс;
- отставание в физическом развитии;
- повышение давления в малом круге кровообращения.
Противопоказания к операции:
- веноартериальный сброс, вызванный необратимыми изменениями в малом круге кровообращения;
- выраженная левожелудочковая недостаточность.
ВНИМАНИЕ! Информация, представленная сайте DIABET-GIPERTONIA.RU носит справочный характер. Администрация сайта не несет ответственности за возможные негативные последствия в случае приема каких-либо лекарств или процедур без назначения врача!