Аномалия Эбштейна
Аномалия Эбштейна - аномалия развития трехстворчатого клапана со смещением его створок в полость правого желудочка по направлению к верхушке сердца. При этом степень дисплазии, деформации створок, их структур колеблются в широких пределах. Во всех случаях в полость желудочка смещена задняя створка и довольно часто перегородочная створка. Местом наибольшего смещения является комиссура между ними. Смещенные створки, как правило, сильно деформированы, истончены, хорды их укорочены, сосочковые мышцы гипоплазированы. Патология трехстворчатого клапана сопровождается расширением фиброзного кольца, что является причиной выраженной недостаточности клапана.
Правый желудочек смещенными створками делится на две функциональные части:
- верхнюю часть (большую по размерам), расположенную над смещенным клапаном, которая образует с правым предсердием общую полость (атриализованная часть);
- нижнюю часть (меньшую по размерам), расположенную под смещенным клапаном и вместе с трабекулярным и выходным отделом функционирующая как правый желудочек.
Стенка правого предсердия гипертрофирована, стенка предсердной части правого желудочка истончена (толщина 1-3 мм), аневризматически выбухает, миокард дистальной камеры нормальный (может быть несколько утолщен).
При незначительном смещении трехстворчатого клапана изменения гемодинамики минимальные. Анатомические изменения вызывают дефицит легочного кровотока, недостаточность трехстворчатого клапана, сброс крови справа налево через межпредсердное сообщение. В итоге давление в правом предсердии повышается, вызывая его дилатацию и гипертрофию. При выраженных изменениях возникает неспособность правого предсердия к дальнейшему расширению, что создает препятствие оттоку крови из полых вен.
При значительном смещении трехстворчатого клапана и небольшом размере межпредсердного сообщения наблюдаются тяжелые гемодинамические нарушения: происходит резкое расширение правого предсердия - до 2-2,5 литров крови (вместе с "атриализованной" частью правого желудочка).
Клинические симптомы аномалии Эбштейна зависят от выраженности анатомических нарушений:
- одышка;
- низкая толерантность к физическим нагрузкам;
- приступы пароксизмальной тахикардии;
- цианоз, набухание шейных вен;
- расширение границ сердечной тупости влево и вправо;
- сердечный горб (гигантские размеры правых отделов сердца);
- аускультативно тоны сердца ослаблены;
- систолический шум трикуспидальной недостаточности у мечевидного отростка справа у грудины;
- диастолический шум той же локализации;
- раздвоенный I тон;
- ослабленный и расщепленный II тон;
- наличие III, IV тона, создающие ритм галопа;
- хроническая правожелудочковая недостаточность.
ЭКГ-признаки аномалии Эбштейна:
- электрическая ось сердца отклонена вправо;
- гипертрофия и дилатация правого предсердия;
- часто синдром WPW с проявлениями пароксизмальной желудочковой экстрасистолии и предсердной тахикардии;
- трепетание и мерцание предсердий;
- полная (неполная) блокада правой ножки пучка Гиса.
Фонокардиографические признаки аномалии Эбштейна:
- систолический шум в точке правого желудочка;
- запаздывание I тона;
- стойко раздвоенный II тон во втором межреберье;
- III, IV тоны большой амплитуды.
Рентгенографические признаки аномалии Эбштейна:
- повышенная прозрачность легочных полей в переднезадней проекции;
- резкое увеличение размеров сердца (за счет правых отделов);
- тень сердца может иметь шаровидную форму;
- левые отделы сердца не изменены.
Эхокардиографические признаки аномалии Эбштейна:
- смещение книзу от фиброзного кольца одной (двух, трех) створок трикуспидального клапана;
- запаздывание закрытия трехстворчатого клапана по отношению к митральному (дифференциально-диагностический признак);
- увеличение амплитуды открытия, снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки трехстворчатого клапана;
- объемное увеличение размеров правого предсердия;
- оценка степени трикуспидальной недостаточности, шунтирующего протока справа налево через дефект межпредсердной перегородки (допплер-эхокардиография).
Катетеризация полостей сердца является довольно опасным методом исследования при аномалии Эбштейна, поскольку из-за тяжелого исходного состояния повышается риск развития опасных для жизни нарушений сердечного ритма. Катетеризация определяет следующие аномалии:
- повышение давления в правом предсердии;
- диастолический градиент при проведении катетера в выходной отдел правого желудочка;
- систолическое давление в правом желудочке и легочной артерии нормальное или несколько снижено;
- контрастное вещество в полости правого желудочка выявляет резкое расширение пути притока и снижение пути оттока.
Аномалию Эбштейна дифференцируют с:
Аномалия Эбштейна характеризуется прогрессирующим течением. Причиной внезапной смерти у неоперированных больных старшего возраста становится кардиомегалия, прогрессирующая сердечная недостаточность, нарушения ритма. При бессимптомном течении аномалии Эбштейна хирургическая операция не показана. Медикаментозная терапия направлена на лечение сердечной недостаточности и устранение аритмии.
Хирургическая операция показана при наличии цианоза, признаков недостаточности кровообращения, тяжелых нарушений сердечного ритма. Во время операции производят пластическую реконструкцию трикуспидального клапана, либо его протезирование. В случае сочетания аномалии Эбштейна с синдромом WPW выполняется пластика трехстворчатого клапана и деструкция дополнительных путей проведения импульса.
ВНИМАНИЕ! Информация, представленная сайте DIABET-GIPERTONIA.RU носит справочный характер. Администрация сайта не несет ответственности за возможные негативные последствия в случае приема каких-либо лекарств или процедур без назначения врача!